Szarkóma rák uk. Ewing-szarkóma

szarkóma rák uk
Rajnai Hajnalka, Semmelweis Egyetem A csonttumorok közé tartozó Ewing-szarkóma a második leggyakoribb gyermekkori csontdaganat, szerencsére azonban így is a ritkábban előforduló betegségek közé tartozik. Általában éves kor között jelentkezik a végtagok területén.

Filmösszeállítás a csontáttétekről A Ewing-szarkóma egy nagyobb daganatosztály, a kezdetleges idegrendszeri sejtekből kiinduló primitív neuroektodermális tumorok PNET családjának elsődlegesen csontban kialakuló képviselője.

Ellentétben a többi primer csontrákkal, sem csont- sem porcszerkezetet nem mutat - hiszen nem is ilyen jellegű sejtekből fejlődik.

Háziorvosoknak küldenek golflabdákat a lágyrész daganatok korai felismeréséért indult kampányban Az edukációs kampány célja, hogy felhívják a háziorvosok figyelmét a lágyrész szarkómák korai felismerésére: a szervezők egy golflabda segítségével érzékeltetik, mekkora tumorméret az, amely felett már nagy valószínűséggel rosszindulatú elváltozásról van szó. Ortopéd szakorvosok szerint ugyanis a betegek többsége csak akkor kerül szakorvoshoz, amikor már a megfelelő, kombinált onkológiai és sebészi ellátás után sem gyógyítható hatékonyan a daganat.

A daganatsejtek aprók, kerekdedek, jellegtelenek, felületesen nyiroksejtekre hasonlítanak. Ez a tumortípus még az oszteoszarkómánál is inkább a gyermekkor daganata: éves kor között fordul elő, de a 10 év alatti, legfeljebb korai tizenéves korosztály a leginkább veszélyeztetett. Fiúkban kicsit gyakoribb, mint lányokban, és érdekes módon a kaukázusi fehér rasszban szer olyan gyakori, mint az ázsiai vagy afrikai eredetűek körében.

Ewing-szarkóma tünetei és kezelése

A Ewing-szarkóma kialakulása, kockázati tényezői A Ewing-szarkóma kialakulásának oka ismeretlen. A koreloszlás alapján feltételezni lehet, hogy - amint az oszteoszarkóma is - a daganat keletkezése az intenzív csontnövekedéssel van összefüggésben.

Bár a kiváltó ok nem ismert, az összes PNET-tel együtt a Ewing-szarkóma is egy sajátos kromoszomális átrendeződést hordoz, mely a es és valamelyik másik leginkább a es kromoszóma meghatározott régiói közötti kicserélődés transzlokáció eredménye. A transzlokáció következtében a Ewing-szarkóma gén EWS csonkított változata összeolvad valamely más gén szintén csonkított változatával, miáltal egyfajta hibrid, ún.

  • Rosszindulatú támasztószöveti daganatok (felnõttkori rosszindulatú csont- és lágyrészszarkómák)
  • Ennek értelmében mindazon szövet e csoportba tartozik, mely az emberi szervezet mozgásában, illetőleg bizonyos mértékig a különböző belső szervek védelmében vagy táplálásában vesz részt.
  • A Ewing-szarkóma kialakulása és kezelése | innowairtravel.hu

A kromoszómaszakasz-csere nyomán keletkező fúziós fehérjék aktivitása vezet a génátírás szabályozásának zavarához, végső soron a daganat kialakulásához. A transzlokáció pontos helye meghatározza az előálló fúziós fehérje aktivitását, ezért a kórjóslat szempontjából nem jelentéktelen.

A Ewing-szarkóma

A Ewing-szarkóma kialakulásának helye Típusosan a hosszú csöves csontok diafízisében, kisebb mértékben a bordákban, illetve a medence és vállöv lapos csontjaiban alakul ki. A csontbeli megnyilvánuláshoz nagyon hasonló viselkedésű PNET-daganat alakulhat ki a csontok körüli lágyszövetekben is; a gyakorlatban ilyenkor is Ewing-szarkómáról beszélnek. A Ewing-szarkóma tünetei, felismerése A szarkóma rák uk között a Ewing-szarkómára sajátosan jellemző, hogy a helyi csonttünetek fájdalom, korlátozott ízületi mozgás stb.

A képalkotó eszközök felvételein a velőűrből terjedő daganat által kiszélesített üreg, körülötte a csonthártya reakciójaként jelentkező hagymalevélszerű csontújdonképzés látható.

Háziorvosoknak küldenek golflabdákat a lágyrész daganatok korai felismeréséért indult kampányban

A szövettani képen a daganatsejtek rosszindulatú nyiroksejtekre limfómáravagy egy másik, szintén kezdetleges idegrendszeri sejtekből álló gyerekkori daganat, a neuroblasztóma áttétjére emlékeztethetnek. A döntésben segít a Ewing-szarkómára egyértelműen jellemző kromoszóma-eltérés kimutatása.

szarkóma rák uk

A Ewing-szarkóma lefolyása Kezeletlenül igen agresszívan növekvő daganat; a gyerekek kb. A Ewing-szarkóma kezelése A Ewing-szarkóma kezelésének fejlődése az onkológia egyik sikertörténete.

szarkóma rák uk

Különösen jók az esélyek azokban az esetekben, amikor a daganat a környező lágyrészekre még nem terjedt rá. Mind a pre- mind a posztoperatív kezelésben a legkülönbözőbb hatásmechanizmusú kemoterápiás szereket kombinálják a lehető legintenzívebb hatás elérése érdekében, kihasználva azt a tényt, hogy a gyerekek szervezete agresszívabb kemoterápiás kezelést képes elviselni, mint a felnőtteké.

Lágyrészdaganatok

A magas dózisú kemoterápia előnye, hogy nagyobb hatékonysággal pusztítja el a daganatsejteket; ugyanakkor a vérképzésért felelős csontvelői sejteket is károsítja. Az intenzív kemoterápia megkezdése előtt ezért olykor a beteg saját csontvelőjéből vérképző őssejteket nyernek ki, amelyeket a kemoterápiát követően visszaadnak, szarkóma rák uk helyreállítják a vérképzést.

szarkóma rák uk

Ez az őssejt-transzplantációs eljárás jól megválasztott esetekben jelentősen javíthatja a daganatmentes túlélés esélyeit. A magas dózisban alkalmazott kemoterápiás szerek leggyakoribb heveny mellékhatása a húgyhólyag vérvizeléssel járó gyulladása, melyet bőséges folyadékadással és a mesna nevű semlegesítőszerrel próbálnak kivédeni.

Ismert mellékhatások még az agyműködés átmeneti zavarai az aluszékonyságtól a hallucinációkon át egészen a kómáig és a vesekárosodás.

szarkóma rák uk

Amint azt az oszteoszarkóma kezelésénél is elmondtuk, az esetlegesen kialakuló súlyos mellékhatások kockázatát egyedül a teljes gyógyulás ígérete teszi elfogadhatóvá. Ez a cél ugyanis az intenzív kemoterápia nélkül biztosan elérhetetlen.

Mindenesetre az orvosok törekszenek arra, hogy felismerjék a kezelésre adott kedvező válasz jeleit, és a terápiára jól reagáló gyerekek esetében a szükséges minimumra csökkentsék a szerek adagját.

A Ewing-szarkóma a többi csontráknál valamivel jobban reagál a sugárkezelésre. Ezt szarkóma rák uk tulajdonságát olyankor használják ki, ha a daganat kimetszése nem történhetett széles biztonsági zónával, vagy ha a tumor gyengébben reagál a gyógyszeres kezelésre. A Ewing-szarkóma prognózisa A gyógyászati gyakorlatban a Ewing-szarkóma lokalizált és metasztatikus stádiumairól beszélnek. A lokalizált folyamat láthatóan csak a környező lágyrészeket érinti, bár a mikroszkopikus távoli áttétek jelenlétével minden esetben számolni kell.

szarkóma rák uk

A betegek ź-ében már a diagnózis felállításakor képalkotókkal látható áttétek alakultak ki, melyeket leginkább a tüdőben, más csontban és csontvelőben, ritkábban a májban vagy nyirokcsomókban kell keresni. A kórjóslat általában akkor kedvezőbb, ha a tumor kicsi, perifériás elhelyezkedésű vagyis a végtagokat és nem például a medencét érintia vér tejsav-dehidrogenáz szintje nem emelkedett, a daganat jól válaszol a kemoterápiára, emellett a beteg 10 évesnél fiatalabb.

Ewing-szarkóma

A molekuláris vizsgálatok is fontos adalékokat szolgáltatnak a prognózishoz, ugyanis a es kromoszómát érintő szarkóma rák uk milyensége, illetve a p53 daganatgátló gén állapota is meghatározó a betegség szarkóma rák uk szempontjából. A csontrák-típusok kialakulására, tüneteire, kezelésére vonatkozó általános információk A csontrákról általában című rész alfejezeteiben találhatók. Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban szarkóma rák uk, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

Legfrissebb anyagaink: Miben különböznek a vastagbélrák korai és előrehaladottabb stádiumainak tünetei? Miben szarkóma rák uk el leginkább a végbélrák és a vastagbélrák tünetei?

Lehet, hogy érdekel